Hydrozephalus

Das Gehirn ist vom Nervenwasser (Liquor) umspült. Dieser wird in den Hirnkammern vom sog. Plexus choroideus gebildet. Die 4 Hirnkammern befinden sich im Gehirn und sind durch schmale Kanäle miteinander verbunden. Der Erwachsene hat ca. 170 ml Liquor im Körper. Dieser wird am Tag ca. 3x neu gebildet, also ca. 500 ml/Tag. Damit es nicht zu einem Ungleichgewicht kommt, muß die neu gebildete Menge auch wieder vom Blut aufgenommen werden. Hierzu sind die sog. Arachnoidalzotten (Pachionische Granulationen) zuständig. Kommt es zu einer Abflußstörung (z.B. durch Verschluß oder Einengung eines der Verbindungskanäle) oder zu einer Rückresorptionsstörungen (z.B. durch Verklebung der Arachnoidalzotten, steigt die Menge an Nervenwasser im Gehirn an Hydrozephalus – Wasserkopf), das Gehirn wird dadurch gedrückt, dies führt zu Beschwerden.

Einerseits unterscheidet man angeborene und erworbene Formen des Hydrozephalus, andererseits nach der Ursache Abflußsstörungen (Verschlußhydrozephalus) bzw. Liquorrückresorptionsstörungen (Hydrozephalus malresorptivus)

Akut auftretende Abflussstörungen (z.B. durch Blutungen oder Infarkte im Kleinhirn) zeichnen sich durch eine akute Hirndrucksteigerung aus. Dies führt in kurzer Zeit zu Kopfschmerzen, Überlkeit, Erbrechen und zunehmendem Bewußtseinsverlust mit lebensbedrohlichem Ergebnis. Eine ähnliche Symptomatik – nur nicht ganz so rasch und dramatisch) entwickelt sich, wenn sich die Abflußsstörung oder Rückresorptionsstörung innerhalb weniger Tage ausbildet (Tumore, Aneurysmablutungen, Stammganglienblutungen mit Einbruch in die Hirnkammern)

Anders ist dies beim sog. Alters- bzw. Normaldruckhydrozephalus, hier bilden sich die Symptome Gangunsicherheit, Harninkontinenz und dementieller Abbau (Adams 1965), auch als Hakim-Adams-Syndrom bezeichnet, schleichend über Monate aus. Das wichtigste Symptom ist dabei die Gangstörung, welches zwingend für die Diagnose eines Normaldruck-hydrozephalus vorhanden sein muss, während die beiden anderen Symptome nur fakultativ gefordert sind. Dies bedeutet, dass bei einer Demenz oder Inkontinenz ohne gleichzeitig vorhandene Gangstörung keine weitere Diagnostik bezüglich eines Normaldruckhydrozephaluses notwendig ist (Dauch 1990).

HydrozephalusWichtigster diagnostischer Test ist das versuchsweise Ablassen von ca. 50 ml Nervenwasser über eine Lumbalpunktion. In 70 % unserer Patienten korrelierte ein positiver CSF tap Test auch mit einem Therapieerfolg nach Shuntimplantation

Beim Verschlusshydrozephalus reicht es vielfach, einen neuen Abflusskanal durch Eröffnung der 3. Hirnkammer zu den äußeren Liquorräumen zu schaffen (sog. Ventrikulo-zisternotomie, siehe Bild). Ein Shunt kann in diesen Fällen vermieden werden.

Bei den Rückresorptionsstörungen kommt man um einen Shunt selten herum, meist wird das Nervenwasser in den Bauchraum, seltener in den rechten Herzvorhof abgeleitet.

Das operative Risiko ist gering, zu nennen ist das ca. 1 %ige Risiko einer klinisch relevanten Hirnblutung auf dem Punktionsweg, die je nach Lokalisation und Ausdehnung eine Hemiparese oder gar den Tod des Patienten zur Folge haben kann.

Andere Komplikationen kommen dagegen relativ häufig vor. Infektionen des Shuntsystems sprechen oft schlecht auf Antibiotika an. Häufig ist dann die Explantation des gesamten Shuntsystems notwendig. Überdrainage: bei eingeschränkter Plastizität des Gehirns kann das Shuntsystem eine Überdrainage verursachen. Sie geht mit der Bildung von subduralen Hygromen oder einem Schlitzventrikelsyndrom einher.

Programmierbare Ventile können das Risiko reduzieren. Mechanische Funktionsstörungen des Systems: trotz fortgeschrittener Technik kann es zu Ventil- oder Schlauch-verschlüssen, Dislokationen und Diskonnektionen kommen.