Klassifikation

Es gibt mehrere Typen der Neurofibromatose. Der häufigste ist Typ 1, auch Morbus Recklinghausen genannt. Insgesamt handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die genetisch verursacht wird, sowohl durch Vererbung als auch durch neu auftretende Mutationen.

Allen Typen ist gemein, dass sie Tumoren verursachen, die sich überwiegend an Nerven befinden. Die meisten sind gutartig, aber das allgemeine Risiko, an bösartigen Tumoren zu erkranken, ist ebenfalls leicht erhöht.

Symptome

Die Neurofibromatose Typ 1 kann bereits im Kindesalter durch Café-au-lait-Flecken auffallen, das sind flache, hellbraune Hautflecken. Später können Wucherungen in der Regenbogenhaut des Auges (Lisch-Knötchen) und Neurofibrome als sicht- und tastbare Hautknötchen dazukommen. Lernstörungen sind bei erkrankten Kindern häufig.

Die Mehrzahl der Betroffenen hat allerdings lebenslang keine Beschwerden. Die seltenen Komplikationen werden vor allem durch ungünstig gelegene Tumoren oder Gefäßveränderungen ausgelöst.

Beim selteneren Typ 2 treten im Erwachsenenalter vor allem beidseitige Tumoren am Hör- und Gleichgewichtsnerven auf, die durch einen plötzlichen Hörverlust oder Gleichgewichtsstörungen auffallen.

Therapie

Eine Heilung der Neurofibromatose ist nicht möglich. Sofern Tumoren starke Symptome verursachen, oder auch aus kosmetischen Gründen, können sie chirurgisch entfernt werden. Vor allem im Gehirn gelegene Tumoren können manchmal nicht operiert werden. Dann kommt eine Bestrahlung als Therapie infrage.